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Die Aplastische Anämie AA Synonyma: Panmyelopathie, Panmyelophthise umfasst eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen, die zu Knochenmarkinsuffizienz führen. Die Therapie orientiert sich an der Ätiologie und vor allem an der klinischen Ausprägung. Bei schwerer oder sehr schwerer Aplastischer Anämie ist die allogene Stammzelltransplantation kurativ. Wenn nicht durchführbar, ist auch bei diesen Fällen die immunsuppressive Therapie mit Anti-Thymozyten-Globulin ATG vom Pferd plus Ciclosporin A CSA Goldstandard in der Primärtherapie. Neue Arzneimittel wie der Thrombopoietin-Rezeptor Eltrombopag erweitern zunehmend die Therapieoptionen. Da es sich bei der aplastischen Anämie um eine seltene Erkrankung handelt und oft noch weitere Therapieoptimierungen erforderlich sind, sollte vor Einleitung einer Therapie Kontakt mit einem Expertenzentrum aufgenommen werden, um unter anderem zu klären, ob eine Behandlung im Rahmen einer klinischen Studie möglich ist. Als erworbene Aplastische Anämie AA Synonyma: Panmyelopathie, Panmyelophthise wird eine Gruppe pathogenetisch uneinheitlicher Knochenmarkinsuffizienzen zusammengefasst. Diese sind gekennzeichnet durch eine Bi- oder Trizytopenie Anämie, Granulozytopenie, Thrombozytopenie in unterschiedlichen Kombinationen, die durch eine hämatopoetische Insuffizienz infolge Hypo- oder Aplasie des hämatopoetischen Knochenmarks entsteht 1. Bei einem relevanten Anteil der Patientinnen und Patienten Pat.
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